ALS

Definition

ALS = Amyotrophe Lateralsklerose bezeichnet eine voranschreitende Erkrankung bestimmter Teile des zentralen Nervensystems (ZNS = Gehirn und Rückenmark). Davon betroffen sind die Motoneurone  (= Nervenzellen, die für die willentliche Steuerung der Skelettmuskulatur zuständig sind). Motoneuronen leiten Nervenreize vom Gehirn und Rückenmark zu den Muskeln des Körpers und sind für die Bewegungsabläufe zuständig. Dabei erhält jeder Skelettmuskel seine Nervenreize von zwei eigenen Nervenzellen:

Das 1. Motoneuron (= oberes Motoneuron, entspringt in der Großhirnrinde im Gehirn) löst bewusste Bewegung (Willkürmotorik) aus und steuert die Körperhaltung. Der Muskel wird nur indirekt mit den hierfür nötigen Reizen versorgt. Dies geschieht durch einen Fortsatz, der zum 2. Motoneuron führt.

Das 2. Motoneuron (= unteres Motoneuron, entspringt in der grauen Substanz des Rückenmarks) ist über einen Fortsatz direkt mit dem Muskel verbunden und leitet alle Reize vom 1. Motoneuron zum Muskel weiter.

Bei der ALS ist sowohl das 1. als auch das 2. Motoneuron in einer oder mehreren Körperregionen geschädigt. Diese Schädigung führt zu einem völligen oder teilweisen Ausfall der Bewegungen und Reflexe des Körpers. Je nachdem, welche Bereiche befallen sind, kann die ALS  mit unterschiedlichen Einschränkungen verbunden sein.

Die Schädigung der Motoneurone wird durch ein zellschädigendes Eiweiß ausgelöst, das sich von Nervenzelle zu Nervenzelle ausbreitet. Die geschädigten Neuronen können die Muskulatur nicht mehr mit Nervenreizen versorgen, die Folge ist die Schwäche der betroffenen Muskeln und schließlich Schwund der Muskulatur.

Symptome

Muskelschwäche, zu Beginn je nach betroffenen Muskelgruppen an verschiedenen Stellen, z.B.

  • Hand- und Unterarmmuskulatur (Folge: z.B. ungeschickte Handbewegungen beim Rasieren oder Schreiben).
  • Unterschenkel- und Fußmuskulatur (Folge: z.B. Gangunsicherheit oder Schwäche der Beine)
  • Schwäche der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur (Bulbärparalyse) (Folge: Sprechstörungen und Schluckstörungen)
  • unkontrollierte Muskelzuckungen, ungewöhnlich oft auftretende Muskelkrämpfe (z.B. an den Waden, aber auch an ungewöhnlichen Muskelgruppen wie den Fingerbeugern)
  • langsam fortschreitende Lähmungen (zunächst z.B. der kleinen Handmuskeln und Fingermuskeln, im weiteren Krankheitsverlauf weitere Muskelgruppen, vorwiegend an Armen und Beinen sowie am Schulter- und Beckengürtel)
  • Kraftlosigkeit und Bewegungseinschränkungen
  • Lähmung der Gesichtsmuskeln (Mimik ausdruckslos und starr)
  • Ausbreitung auf alle Muskelgruppen einschließlich der Atemmuskulatur
  • übertrieben lautes oder lang anhaltendes Lachen oder Weinen, das die Betroffenen nicht bewusst verhindern können

Auswirkungen auf die Kommunikation

  • Störungen der Atem-Sprechkoordination (Reduzierte Luftmenge in der Lunge, Sprechen auf Restluft)
  • Störungen der Phonation (leise Stimme, eingeschränkte Sprechmelodie beim Reden, behauchte Stimme)
  • Störung der Artikulation (reduzierte Artikulationsbewegungen, verwaschene Aussprache, Verschmelzen der Laute)
  • Einschränkung in der Kommunikation bedingt durch die Atemsituation (CPAP, Beatmung, Tracheotomie) 

Therapieoptionen im Bereich Kommunikation

Ist die Verständlichkeit eingeschränkt, ist es sinnvoll ergänzende, unterstützende und ersetzende Maßnahmen zur Kommunikationsermöglichung zu ergreifen.

Diese müssen individuell nach den Bedürfnissen und motorischen Fähigkeiten des Patienten ausgewählt werden.

Dies können u.a. sein:

  • Aufnahme von bedeutsamen Aussagen (Message Banking) oder Stimmspeicherung (Voice Banking), um im Falle des Versagens der eigenen Stimme/Artikulation auf diese zurückgreifen zu können
  • Schreibtafel (ggf. mit Griffadaptionen)
  • Buchstabentafeln (Zeigen, Scanning, Blickauswahl)
  • Virtuelles Buchstabieren (lautes Buchstabieren des Gegenübers, Stoppzeichen durch Betroffenen)
  • Schriftbasierte Sprachausgabegeräte (diverse Ansteuerungsmöglichkeiten)
  • Umfeldsteuerung zur Aufrechterhaltung der Selbständigkeit und Teilhabe am täglichen Leben

Aufgrund des fortschreitenden Krankheitsverlaufs sollten die Ansteuerungsmöglichkeiten im Blick behalten werden. Durch Änderung der Ansteuerungsmethode / oder Nachrüsten können Kommunikationshilfsmittel weiterhin genutzt werden.
Fingerführhilfen ermöglichen eine Nutzung bei eingeschränkter Handmotorik. Ist eine Ansteuerung mit der Hand nicht mehr möglich, können Geräte mittels Scanning, Kopfmaus oder Augensteuerung angesteuert werden.

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